Dr. Gergana Nikolova, MUDr.: Vegáni najčastejšie trpia anémiou

Obsah:

Dr. Gergana Nikolova, MUDr.: Vegáni najčastejšie trpia anémiou
Dr. Gergana Nikolova, MUDr.: Vegáni najčastejšie trpia anémiou
Anonim

Obhájená dizertačná práca na tému „Granulocytopoéza u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou na jednotke intenzívnej starostlivosti“na Ruskej akadémii lekárskych vied v Moskve.

V rokoch bol vedúcim a hlavným asistentom na Lekárskej fakulte Univerzity sv. Kliment Ochridski“. Zúčastňuje sa na významných medzinárodných lekárskych fórach, má množstvo publikácií. Absolvovala aj ďalšie špecializácie: Francúzska národná hematologická asociácia - Cena nadácie Rein Danou, Univerzita Paríž - VII, Vedecký projekt: Diagnostické kritériá a patogenéza v polycytémii Vera, Hematologický ústav, Nemocnica Saint Louis, Laboratórium biológie krvotvorných buniek centrum Haim, vedecký projekt: „Kyselina retinová a diferenciácia erytroidov pri polycytémii vera“.

Rozprávame sa s Dr. Gerganou Nikolovou o diagnostike a liečbe zhubnej anémie, ktorá sa prejavuje nedostatkom vitamínu B12.

Dr. Nikolova, vieme viac o anémii z nedostatku železa, ale veľmi málo o zhubnej anémii. Povedzte nám, prosím, čo je tento typ anémie?

- Perniciózna anémia je zo skupiny megaloblastických anémií a prejavuje sa nedostatkom vitamínu B12. Aby sme pochopili podstatu anémie z nedostatku vitamínu B12, je potrebné si ujasniť, čo tento vitamín je, aká je jeho úloha vo fungovaní ľudského tela.

Choroba spojená s nedostatkom vitamínu B12 bola opísaná už v 19. storočí ako zhubná anémia (malígna anémia) britským lekárom Thomasom Addisonom. Trvá dlho, kým sa dostaneme ku koreňu choroby. V roku 1948 analyzovali látku extrahovanú zo surovej pečene, ktorá sa od roku 1928 používala na liečbu zhubnej anémie. Nazýva sa kobalamín alebo vitamín B12. Od 50. rokov 20. storočia sa tak začal vyrábať vitamín B12 a krutá choroba bola porazená.

V nasledujúcich rokoch bola úloha vitamínu B12 pre všetky cicavce krok za krokom objasnená. Jeho absencia vedie k narušeniu procesov syntézy životne dôležitých nukleových kyselín (DNA, RNA) a následne všetkých dôležitých bielkovín v tele, nevyhnutných pre fungovanie mozgu a miechy, všetkých ostatných orgánov.

Ukazuje sa, že vitamín B12 funguje synchronizovane s kyselinou listovou (vitamín B9). Interakčné procesy týchto dvoch vitamínov a ich úloha pri správnom fungovaní všetkých tkanív a orgánov sú zložité.

Anémie, ktoré vznikajú v dôsledku nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej, sú známe ako megaloblastické anémie. Vyznačujú sa veľkými a maximálne nasýtenými hemoglobínovými erytrocytmi, kompenzačným mechanizmom na zabezpečenie väčšej plochy pri plnení ich hlavnej úlohy – prenášania kyslíka, potrebného pre plnohodnotné fungovanie každej bunky v tele.

Aké sú najčastejšie príčiny nedostatku vitamínu B12?

- Hlavným dôvodom rozvoja tejto anémie je nedostatok vitamínu B12, ktorý je často sprevádzaný nedostatkom kyseliny listovej

Nedostatky vznikajú pri nesprávnej strave, v ktorej chýba mäso a mäsové výrobky. Tento typ anémie sa u vegetariánov a vegánov vyskytuje veľmi často, pretože v ich jedálnom lístku tieto potraviny chýbajú. Je to kategoricky nebezpečné pre tehotné ženy, ktoré dodržiavajú vegánsku a vegetariánsku stravu.

Ďalšie príčiny anémie z nedostatku vitamínu B12 súvisia so štádiami vstrebávania kobalamínu: poruchy v tenkom čreve (chronické zápalové ochorenia; chirurgický zákrok), chronická pankreatitída.

Zriedkavé príčiny anémie z nedostatku vitamínu B12 sú vrodené ochorenia súvisiace s metabolizmom kobalamínu. Príčinou môže byť aj rybia pásomnica.

Mali by sme tiež spomenúť makrocytárne, megaloblastické anémie pozorované pri liečbe protinádorovými liekmi, ktoré blokujú pôsobenie kobalamínu a kyseliny listovej na úrovni metabolizmu v bunke.

Akými mechanizmami sa táto anémia v tele vyvíja?

- Nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej ovplyvňuje všetky orgány a systémy v tele. V prvom rade postihujú kostnú dreň, kde sú úplne zablokované procesy diferenciácie a dozrievania erytrocytov.

Ich život sa skracuje a veľmi rýchlo sa rozpadajú, vo veľmi ranom štádiu svojho vývoja. Rovnaké procesy sa pozorujú v granulocytoch. Ich počet sa znižuje, ich jadrá sa hypersegmentujú. Ich hlavná funkcia je narušená - ochrana pred bakteriálnymi a plesňovými infekciami.

Pozoruje sa pokles počtu krvných doštičiek a tendencia ku krvácaniu na koži. Nedostatok kobalamínu a folátu poškodzuje najskôr rýchlo sa deliace epitelové bunky kože, slizníc ústnej dutiny, žalúdka, tenkého čreva, dýchacieho systému, močových ciest, pohlavných orgánov u žien aj mužov. U detí matiek s nedostatkom vitamínu B12 sa anémia rozvinie už v ranom veku – okolo 3. roku života. Zhoršená absorpcia v žalúdku je druhou najčastejšou príčinou anémie z nedostatku vitamínu B12.

Image
Image

Spomenuli ste tehotné ženy. Ako by zhubná anémia poškodila tehotnú ženu s týmito nedostatkami?

- Komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť počas tehotenstva, sú vážne a závažné.

Nedostatok kobalamínu a folátu u matky môže viesť k skorým potratom. Folát a kobalamín sa podieľajú na tvorbe fetálnej nervovej trubice. Včasná profylaxia kyselinou listovou znižuje výskyt defektov neurálnej trubice – encefalie, meningokély, encefalokély a spina bifida až o 70 %.

Ráštepom podnebia a rázštepu pery sa dá vyhnúť aj profylaxiou kyselinou listovou. Vzťah medzi vitamínom B12 a nedostatkom kyseliny listovej u matky je jasný. Riziko tohto nedostatku sa zvyšuje u matiek s cukrovkou, pri liečbe antiepileptikami a inými antifolátovými liečivými prípravkami.

Existujú vedecké správy o závažnom a dlhotrvajúcom nedostatku vitamínu B12 a folátu, ktorý môže ovplyvniť tvorbu kostí.

Aké poruchy sa prejavujú v prítomnosti týchto deficitov u dospelého?

- Účasť vitamínu B12 priamo na stavbe, metabolizme a obnove nervového systému je príčinou ťažkých porúch pri dlhotrvajúcom nedostatku - bilaterálna periférna neuropatia alebo degenerácia (demyelinizácia) miechy.

Zriedkavo možno pozorovať atrofiu zrakového nervu a poruchy veľkého mozgu. Tieto zmeny sú spojené s parestéziami (necitlivosťou) v nohách, svalovou slabosťou, ťažkosťami pri chôdzi. Pri postihnutí mozgu sa pozorujú poruchy pamäti a depresia. Nedostatok kyseliny listovej ďalej prehlbuje zmeny a zvyšuje ťažkosti.

Ako sa vitamín B12 vstrebáva v tele?

- Treba sledovať cestu vitamínu B12, ktorý sa dostal do tela s jedlom – absorpciu kobalamínu. Boli opísané dva absorpčné mechanizmy – pasívny a aktívny. Pasívna absorpcia prebieha rovnako cez dvanástnik a tenké črevo. Nie je účinný a poskytuje len 1 % kobalamínu v strave. Pasívna resorpcia kobalamínu môže prebiehať aj cez sliznice v nose a pod jazykom.

Aktívne vstrebávanie je pre telo dôležité. Toto je normálny mechanizmus, ktorým vitamín B12 vstupuje do tela. Aktívna absorpcia sa realizuje prostredníctvom žalúdočného vnútorného (vnútorného) faktora a prechádza niekoľkými štádiami. Prvým krokom je uvoľnenie kobalamínu v potrave z proteínových komplexov pomocou enzýmov v žalúdku, dvanástniku a tenkom čreve.

V druhej fáze sa kobalamín rýchlo spája so slinným glykoproteínom označovaným ako plazmatický transkobalamín-I. Tieto proteíny sú izoformy kobalamínu. Môžu sa nachádzať v slinách, žalúdočnej šťave, mlieku a iných telesných tekutinách. Sú kódované jedným génom (TCN1).

Ďalší krok zahŕňa degradáciu haptokorínov na kabalamín pankreatickým enzýmom tyrozínom.

Posledným, najdôležitejším krokom je väzba kobalamínu na vnútorný faktor (IF) – ide o glykoproteín, ktorý je kódovaný génom na chromozóme 11q13. Vnútorný faktor sa tvorí v parietálnych bunkách fundu a tela žalúdka. Komplexný vnútorný faktor (IF) – kobalamín je na rozdiel od voľného IF odolný voči tráviacim enzýmom.

Image
Image

Ďalšia fáza absorpcie prebieha na úrovni tenkého čreva, kde sa komplex viaže na špecifické receptory. Pri vrodenej autozomálne recesívnej megaloblastickej anémii môže byť defekt receptorov na bunkách sliznice tenkého čreva. Tento proces je spojený s malabsorpciou kobalamínu v tenkom čreve.

Existuje tretí proteín (LRP2), ktorý stabilizuje kobalamínový komplex a receptory v bunkách tenkého čreva

V tenkom čreve sa IF degraduje asi po 6 hodinách.

Konečná fáza absorpcie končí objavením sa kobalamínu spojeného so stabilným komplexom TrancobalaminII-TCII – hlavným transportným proteínom. Je syntetizovaný pečeňou a inými tkanivami, vrátane makrofágov, endotelových buniek a prípadne buniek tenkého čreva. Ľahko uvoľňuje kobalamín v kostnej dreni, placente a iných tkanivách.

Pri štúdiu procesov absorpcie kobalamínu sa našli genetické abnormality v molekule vnútorného faktora, v molekulách špecifických receptorov v tenkom čreve, ktoré charakterizujú vrodenú autozomálne recesívnu megaloblastickú anémiu.

Prečo je vitamín B12 taký dôležitý pre naše telo?

- Vitamín B12 alebo kobalamín, ako ho tiež nazývame, je vitamín rozpustný vo vode s najväčšou a najkomplexnejšou molekulárnou štruktúrou zo všetkých vitamínov. Hrá mimoriadne dôležitú úlohu pri tvorbe červených krviniek, bunečnom metabolizme, funkcii nervového systému, tvorbe DNA, zdraví štítnej žľazy, trávení a vstrebávaní potravy, hormónov nadobličiek a pod. Jednou z jeho najvýznamnejších vlastností je účasť na tvorbe červených krviniek a vstrebávaní železa v tele.

Aké sú príznaky zhubnej anémie? Líšia sa od iných foriem anémie?

- Príznaky sú rovnaké ako pri našich známych anémiách – únava, ospalosť, neschopnosť vykonávať každodenné úlohy, nesústredenosť.

Oveľa závažnejšie sú poruchy v nervovom systéme, pretože tu nejde len o nedostatok kyslíka, ale aj o obnovu samotných nervových buniek. Pri nedostatku vitamínu B12 nie je možné regenerovať ani bunky v mozgu, ani v periférnom nervovom systéme. Na správnu diagnózu sú potrebné testy na vitamín B12 a kyselinu listovú (vitamín B9), pretože sa zvyčajne spájajú ako abnormalita.

Aké testy sa robia na potvrdenie diagnózy zhubnej anémie?

- Pacienti s pernicióznou anémiou sú diagnostikovaní po vyšetreniach – kompletný krvný obraz, vitamín B12, folát (vitamín B9), metabolizmus železa (sérové železo a celková väzbová kapacita železa), feritín, morfológia erytrocytov. Ak sa vyšetruje anémia prejavujúca sa v relatívne skorom veku, hľadá sa genetická abnormalita, a teda včasná autoimunitná gastritída.

Pri všetkých anémiách sa štandardne vyšetruje kompletný krvný obraz a retikulocyty, aby sa zistilo, aká je regeneračná schopnosť kostnej drene z hľadiska erytropoézy. Zvyčajne pri anémiách s nedostatkom železa, ktoré sa vyskytujú po strate krvi, je veľmi vysoká proliferatívna aktivita. Čo sa týka vitamínu B12, tam nemôže prebiehať normálny proliferatívny proces a táto aktivita je minimalizovaná.

Zdrojom vitamínu B12 pre ľudí je jedlo. Pre nás je hlavnou potravou tá získaná zo zvierat. Najväčšie množstvo sa nachádza v pečeni – zásobárni kobalamínu a v mäse. Vitamín B12 je vo veľmi malom množstve v rybách, mäkkýšoch, kuracom mäse, mliečnych výrobkoch a vajciach. Vitamín B12 sa nenachádza v zelenine a ovocí a iných potravinách neživočíšneho pôvodu.

Aká liečba sa podáva pacientom s pernicióznou anémiou?

- Liečba sa od 50. rokov minulého storočia nezmenila. Podáva sa s kobalamínom (vitamín B12) intramuskulárne. Dávka je určená závažnosťou nedostatku kobalamínu.

V prípadoch autoimunitnej gastritídy sa aplikuje aj liečba kortikosteroidmi, ale zostáva podporná liečba.

V priebehu liečby netreba zanedbávať sledovanie hladiny kyseliny listovej a v prípade potreby zaradiť takúto terapiu.

V posledných rokoch sú dostupné aj prípravky na nazálne a sublingválne podanie. Po dodržaní komplexných mechanizmov vstrebávania vitamínu B12 sú tieto prípravky vhodné len na udržiavaciu liečbu. Hlavnou liečbou je intramuskulárne podanie vitamínu B12.

Odporúča: